FACIAL PALSY

FACIAL PALSY

PENDAHULUAN

Facial Palsy adalah suatu kelainan, kongenital maupun didapat, yang menyebebkan paralisis seluruh ataupun sebagian pada pergerakan wajah. Aksi gerakan pada wajah dimulai dari otak dan berjalan melalui saraf facialis menuju otot-otot di wajah. Otot-otot ini selanjutnya berkontraksi sebagai respon terhadap stimulus. Didalam tengkorak kepala, saraf facialis adalah suatu saraf tunggal. Setelah keluar dari tengkorak kepala, bercabang menjadi banyak cabang yang menuju ke berbagai otot pada wajah. Otot-otot ini mengendalikan ekspresi wajah. Aktivitas yang terkoordisnasi dari saraf dan otot-otot menyebabkan pergerakan seperti tersenyum, mengedip, menyimak, dan cakupan penuh dari pergerakan wajah normal. Penyakit ataupun cedera yang menyerang otak, nervus facialis ataupun otot-otot pada wajah dapat menyebabkan facial palsy.

Facial palsy disebut juga dengan paresis. Paresis menunjukkan suatu kelemahan dalam pergerakan wajah. Palsy biasanya digunakan pada berkurangnya pergerakan sampai hilang sama sekali. Moebius syndrome merupakan subtipe dari facial palsy. Sindroma ini melibatkan kelemahan dari otot-otot yang berkaitan dengan ekspresi wajah dan pergerakan mata dari sisi ke sisi. Moebius syndrome dapat juga melibatkan kelainan pada ekstremitas.

ANATOMI

Nervus kranialis VII (facialis) berfungsi terutama sebagai saraf motoris (beberapa serabut sensoris dari meatus akustikus eksternus, serabut pengendali salivasi dan serabut pengecapan dari lidah bagian depan dalam cabang chorda tympani). Saraf ini juga mempersarafi stapedius (sehingga lesi saraf total akan merubah kepekaan pendengaran pada daerah yang terkena). Dari nukleus nervus facialis di batang otak, serabutnya melewati diatas nukleus VI sebelum meninggalkan pons di sebelah medial medial dari VIII dan melalui meatus akustikus internus. menembus petrosa temporal melalui kanalis facialis, melebar unutk membentuk ganglion geniculata (pengecapan dan salivasi) pada sisi medial di telinga tengah dimana melekuk tajam, untuk keluar melalui foramen stylomastoideus untuk mempersarafi seluruh otot ekspresi wajah termasuk platysma.

GAMBARAN KLINIS

Kelemahan pada otot-otot ekspresi wajah dan ptosis. Wajah seperti terjatuh dan tertarik ke sisi lainnya saat tersenyum. Kelopak mata tidak dapat menutup sempurna dan dapat menyebabkan keruaakan pada conjunctiva dan cornea.

o Pada paralisis partial, wajah sebelah bawah umumnya lebih sering terkena.

o Pada kasus yang parah, seringkali terdapat hilangnya kemampuan pengecapan pada lidah bagian depan dan intoleransi terhadap suara nada tinggi atau volume suara tinggi. Dapat menyebabkan dysarthria ringan dan kesulitan saat makan.

Sistem yang paling sering digunakan untuk menggambarkan derajat paralysis adalah skala House-Brackmann, dimana 1 adalah kekuatan normal 6 adalah paralisis total.

Adalah penting untuk mengetahui apakah lesinya terdapat pada upper motor neurone (UMN) atau pada lower motor neurone (LMN) untuk membantu mengetahui kelainan penyebabnya.

o Pada suatu lesi LMN pasien tidak dapat mengerutkan dahinya – jalur komun ikasi akhir ke otot-otot mengelami kerusakan. Lesinya bisa terjadi pada pons, atau di luar batang otak (fossa posterior, canalis osseosa, telinga tengah ataupun diluar tulang tengkorak).

o Pada lesi UMN, otot-otot wajah sebelah atas sebagian tidak terganggu karena jalur alternatif di batang otak sehingga pasien dapat mengerutkan dahinya (kecuali lesinya bilateral) sehingga kerutan-kerutan wajah yang terlihat pada lower motor neurone palsies tidak terlalu mencolok. Tampaknya terdapat jalur yang berbeda antara pergerakan volunter adn emosional.

CVA's biasnya melemahkan pergerakan volunter seringkali tidak menganggu pergerakan involunter (cth. Tersenyum spontan). Yang jauh lebih jarang kehilangan selektif dari pergerakan emosional yang dikenal dengan paralisa mimik dan biasanya dikarenakan oelh lesi pada frontal atau thalamus.

ETIOLOGI

Ada berbagai macam keadaan yang dapat menyebabkan facial palsy. Facial palsy kongenital adalah suatu kondisi yang timbul pada saat lahir. Moebius syndrome adalah suatu kelainan kongenital. Dalam kebanyakan kasus penyebab pasti dari congenital palsy adalah tidak jelas. Kurangnya saraf yang cukup dan/atau perkembangan otot menyebabkan beberapa kasus congenital palsy. Penyebab dari keadaan tersebut belum diketahui. Kelumpuhan yang lainnya dapat disebabkan oleh karena peregangna dari otot-otot atau saraf selama proses kelahiran. Kebanyakan congenital palsies melibatkan satu sisi wajah dengan pengecualian pada Moebius, yang khasnya bilateral. Sejumlah besar kasus facial palsy berkembang ketika kelemahan atau kelumpuhan total terjadi selanjutnya dalam kehidupan meskipun suatu pergerakan wajah yang normal pada saat lahir.

Penyebab dari acquired palsy termasuk trauma pada nervus facialis dan otot-otot, peradangan atau infeksi tertentu seperti Lyme disease, dan tumor di dan sekitar daerah kepala dan leher.

Tabel penyebab facial palsy

Lower Motor Neurone =Bell's Palsy	Upper Motor Neurone
Idiopatik	Cerebrovascular disease (CVE)
Infectif Herpes virus (type 1) Herpes zoster (Ramsay-Hunt syndrome) Lyme disease Otitis media atau cholesteatoma	Tumor intrakranial, primer dan sekunder
Trauma cth. Fraktur basis kranii, haematoma setelah akupuntur	Multiple sclerosis
Neurologis Multiple sclerosis Guillain Barré Mononeuropathy – cth. karena diabetes mellitus, sarcoidosis, atau amyloidosis	Syphilis
Neoplastik Tumor fossa Posterior, Primer dan sekunder Tumor kelnjar parotis	HIV
Sjogren's syndrome	Vasculitis
Hipertensi dan eclampsia
Vaksin influensa intranasal, meskip[un sudah ditolak
Melkersson's syndrome (facial palsy rekuren, facial oedema kronis pada wajah dan bibir, dan hipertrofi/fissura pada lidah

GAMBARAN KLINIS

LMN palsy Aut

LMN palsy akut dapat timbul pada setiap usia namun tersering timbul pada usia 20-50 tahun dan perbandinga pria wanita adalah sama. Insidensinya sekitar 30 kasus per 100,000 orang per tahun, sedikit meningkat pada wanita hamil (45 per 100,000). Biasanya memiliki onset yang cepat paralisis wajah unilateral. Nyeri di bawah telinga atu daerah mastoid juga sering menunjukkan penyebab pada telinga tengah atau herpetik jika parah. Mungkin terdapat hyperacusis, dan psien dengan lesi proksimal dari ganglion geniculata mungkin tidak dapat memproduksi air mata dan mengalami gangguan pengecapan

Bell's palsy

Pertama kali digambarkan oelh Sir Charles Bell pada tahun 1821. insidensinya 20/100,000 pada usia 10-40 tahun, namun 59/100,000 pada usia 65 tahun. Dahulu tudak ada penyebab yang ditemukan dalam kebanyakan kasus LMN nervus facialis palsy, dan disebut dengan idiopathic (cth. Bell's Palsy).

Penelitian terbaru menunjukkan bahwa sejumlah besar kasus-kasus ini mungkin dikarenakan oelh infeksi virus herpes - terutama Herpes Simplex tipe 1, atau Varicella (herpes) Zoster yang jelas berimplikasi pada pengobatannya.

Ramsay-Hunt syndrome

LMN nervus facialis palsy terutama dikaranakan oleh Varicella (herpes) zoster. Nyeri seringkali merupakan gambaran utama dan vesikel terlihat pada telinga ipsilateral, pada palatum durum, dan/atau pada bagian dua pertiga anterior lidah. Dapat terjadi ketulian dan vertigo, dan saraf kranialis lainnya dapat tekena. Jika ruam kulit tidak timbul maka dikenal sebagai zoster sine herpete.

PEMERIKSAAN

o Serologi - lyme, herpes dan zoster. Mungkin tidak mempengaruhi penatalaksanaannya, namun dapat mengungkapkan etiologinya.

o Periksa tekanan darah pada anak-anak dengan Bell's palsy (ada laporan kasus kmengenai koartasio aorta yang timbul dengan nervus facialis palsy dan hipertensi)

o Pemeriksaan berikut jarang dilakukan namun dikombinasikan dengan pemahaman yang baik mengenai neuroanatomi dapat menentukan tingakt kelumpuhannya:

§ Uji air mata Schirmer (menentukan kadar kekurangan air mata pada sisi yang terkena yang mempengaruhi nervus palatinus magnus).

§ Refleks Stapedial.

§ Pemeriksaan Electrodiagnostik.

PENATALAKSANAAN

Idealnya harus dilakukan dengan pendekatan multidisipliner, yang melibatkan spesialis mata, THT, Bedah Palstik, psikolog, neurolog.

Penatalaksanaan umum

o Observari – kebanyakan kasus sembuh secara spontan

o Perawatan mata – ahli mata berperan penting dalam mencegah terjadinya kebutaan yang irreversible akibat ekposure kornea. Ini dapat dengan baik dicapai menggunakan tetes mata pelumas tiap jam dan salep mata pada malam hari dan jika perlu perban mata. Botulinum toxin atau pembeahan mungkin diperlukan.

Penataksanaan Bell's palsy

o Obat-obatan masih kontrversial dan biasanya tiap pusat kesehatan berbeda.

o Steroid – seringkali sekarang diberikan 7-10 hari prednisolone (1mg/kg/hari - dewasa 60-80 mg/hari) sesegera mungkin (idealnya dalam 72 jam), baik tunggal maupun ditambah dengan antiviral.

o Antiviral – terdapat lebih sedikit bukti mengenai penggunaan obat ini jika tidak ditemukann vesikel virus. Kesimpulan umum daulu dipakai dari suatu analisa Cochrane adalah bahwa penggunaan steroid dan aciclovir tidaklah aman dan tidak terbukti, meskipun penelitian terbaru, mengenai pengobatan valacyclovir dan prednisolone menunjukkan bahwa tingkat kesembuhan pasien yang diobati dengan valacyclovir secara signifikan lebih baik daripada yang diobati dengan prednisolone saja. Penelitian lebih lanut diperlukan unutk menemukan jawaban pastinya.

o Pembedahan – dekompresi transmastoid secara bedah pada nervus facialis dalam ksaus yang parah sedang diteliti namun saat ini tidak bisa direkomendasikan. Jika pada kasus kerusakan saraf yang tidak dapat beregenerasi, pembedahan kosmetik untuk meninggikan mulut atau anastomosis pada nervus hypoglossal dengan nervus facialis dapat membantu

PROGNOSIS

71% pasien yang tidak diobati dengan Bell's palsy idiopati dan non progresif pulih dengan sempurna (84% berfungsi hampir normal) biasanya dalam beberpa minggu.

Gambaran prognosis yang buruk

o Palsy total atau degenerasi parah pada saraf (electrophysiology)

o Tiak ada tanda-tanda pemulihan dalam 3 minggu

o Usia >60

o Nyeri berat

o Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster virus)

o Berkaitan dengan hypertensi, diabetes, atau kehamilan